RETINOSIS PIGMENTARIA

La Retinosis Pigmentaria es una enfermedad ocular que produce una grave disminución de la capacidad visual, y que en muchos casos conduce a la ceguera.

Aunque se nace con la enfermedad, ésta es raro que se manifieste antes de la adolescencia, y prácticamente siempre lo hace de forma insidiosa, de tal modo que el enfermo no es consciente de su enfermedad hasta que ésta se encuentra en fases muy avanzadas.

Los síntomas más frecuentes en las Retinosis Pigmentaria son:

*CEGUERA NOCTURNA, como deficiente adaptación a la oscuridad o lugares poco iluminados.

*CAMPO DE VISION LIMITADO, como pérdida de visión periférica. Para poder ver los objetos circundantes hay que girar la cabeza. Es la llamada visión "en túnel".

*DESLUMBRAMIENTO, como molestias ante excesiva luminosidad, haciéndose necesarias gafas de sol especiales.

Es muy importante saber que no todas las Retinosis Pigmentarias son iguales ni conducen a la misma pérdida de visión.

GENÉTICA Y TIPOS DE RP

La gravedad de la enfermedad y su proceso tiene mucho que ver con si es hereditaria o no y dentro de las hereditarias el tipo de herencia.
El 50% de las Retinosis Pigmentarias no son hereditarias, es decir, el enfermo es el primero en su familia que padece la enfermedad, y no la va a transmitir a su descendencia.

Dentro de las formas hereditarias, las que se transmiten en forma dominante, (es decir, la que padece uno de los padres y alguno de sus hijos), es la forma menos grave, pues progresa de forma muy lenta, y en muchas ocasiones el enfermo conserva una buena visión central hasta los 60 ó 70 años.

Las Retinosis Pigmentarias que se heredan con carácter recesivo (los padres del enfermo son normales, pero transmiten el gen anormal, que al coincidir en el hijo hace que este desarrolle la enfermedad. Se conoce a estos padres como "Portadores"), son más graves que las anteriores y pueden debutar con problemas de adaptación a la obscuridad en la adolescencia.

Finalmente hay un tipo de Retinosis Pigmentaria que se hereda con carácter recesivo, ligado al sexo, (la transmiten las madres, pero solo la padecen los hijos varones), que es la más severa de las tres y que produce una gran invalidez en la 3ª y 4ª década de la vida.

Por todo esto, es muy importante determinar el tipo de herencia, si la hubiera, en la Retinosis Pigmentaria.

Para más información, lea las PREGUNTAS FRECUENTES SOBRE LA RETININOSIS PIGMENTARIA