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La retina, localizada en la parte
posterior del ojo, se alinea con una capa de células sensibles
a la luz que consisten en las barras y los conos.
Las barras funcionan en condiciones
de iluminación baja mientras que los conos son responsables
de la visión de color y de todas las tareas visuales que
requieren la alta resolución, tal como lectura. Las barras
están situadas lejos del centro del ojo y concentradas más
en la periferia retiniana. La concentración más alta
de conos se encuentra en el centro de la retina, la mácula
, que es necesaria para la agudeza visual.
Las formas más comunes de
enfermedades degenerativas retinianas heredadas son:
Estas enfermedades afectan las células
sensibles a la luz de diversas maneras y progresan en diferentes
formas. La ruptura y la degeneración de las células
se pueden limitar al mácula solamente o pueden atacar lentamente
la retina entera.
El tipo más común de
degeneración de Macular se
llama
"degeneración relativa a la edad de Macular ",
ocurriendo en más adultos de más edad. Las formas
hereditarias con un inicio temprano, tal como Stargardts , la enfermedad
de Best o la distrofia progresiva del cono también existen.
Como regla general estas enfermedades causan la debilitación
visual severa pero dan lugar raramente a ceguera completa.
Contrario, las degeneraciones retinianas
hereditarias que atacan el conjunto de la retina tienden a ser más
severas. Los tipos más comunes de estas enfermedades son
Retinitis Pigmentosa (RP) y síndrome
de Usher. Los síntomas tempranos son ceguera de noche
y la disminución de la visión periférica. Los
individuos con síndrome de los usher sufren de sordera congénita
o de la pérdida auditiva el oído severa. La pérdida
del campo de visión comienza por la periferia y puede generalmente
dar lugar a la retención apenas de la porción central
del campo de visión. Esto se llama " visión del
túnel ". En una forma de Retinitis
Pigmentosa el síntoma primario no es pérdida de
visión periférica, pero la pérdida de la visión
central ( RP inverso ). RP se diagnostica a menudo durante la niñez,
edad adulta temprana o solamente durante edad y la progresión
media es gradual.
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